Кардиомиопатии — заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствии патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата.
Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.
ПЕРВИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ
Известны три вида первичных кардиомиопатий:
Дилатационная
Гипертрофическая
Рестриктивная
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или изредка правого желудочка.
Гипертрофия чаще асимметричная, преимущественно поражается межжелудочковая перегородка. Характерно неправильное, хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде.
Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется значительным утолщением и увеличением в объеме (гипертрофией) стенки левого желудочка сердца, при этом его внутренняя полость не расширяется. В большинстве случаев утолщается еще и межжелудочковая перегородка.
При гипертрофической кардиомиопатии существует самая большая угроза внезапной смерти. Смертность при этом заболевании 2-4%.
Гипертрофическая кардиомиопатия может быть как врожденной, так и приобретенной.
Доказана наследственная природа гипертрофической кардиомиопатии. Это так называемая «семейная гипертрофическая кардиомиопатия».
Частота гипертрофических кардиомиопатий составляет 0,2%.
Болеют чаще молодые люди. Заболевание неуклонно прогрессирует. Но бывают случаи, когда не удается доказать наследственную природу. Когда заболевание не обнаруживается у близких родственников заболевшего, считается, что произошла мутация генов, кодирующих белки сердечной мышцы.
Сердечная мышца при гипертрофической кардиомиопатии утолщена и менее растяжима. Миокард может быть утолщен равномерно или преимущественно в каких-либо отделах.
От этого зависит вариант течения болезни:
Если сердечная мышца гипертрофируется в большей степени в зоне под отхождением аорты, в этом случае может сужаться выход из левого желудочка. Это сопровождается утолщением внутренней оболочки сердца, из которой состоят клапаны, и нарушается функция митрального и аортального клапанов. Чаще это происходит при неравномерном утолщении межжелудочковой перегородки.
Возможен вариант несимметричного утолщения перегородки без нарушения клапанного аппарата сердца и сужения выхода из левого желудочка.
Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия возникает, если увеличивается сердечная мышца только на верхушке сердца.
Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия с круговой гипертрофией миокарда левого желудочка.
Чаще гипертрофической кардиомиопатией болеют молодые люди. Заболевание протекает очень разнообразно.
СИМПТОМЫ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
У некоторых пациентов длительное время не бывает жалоб. У других с самого начала состояние тяжелое и высок риск внезапной смерти.
Самое частое проявление кардиомиопатии боли в сердце различного характера от колющих и ноющих до типичного приступа стенокардии.
Часто у больных с гипертрофической кардиомиопатией возникает стенокардия. Это происходит оттого, что в условиях гипертрофии коронарные сосуды сдавливаются, а увеличенной сердечной мышце требуется больше кислорода и питательных веществ.
Возникает несоответствие между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой.
Очень частое проявление – нарушение сердечного ритма. Проводящая система сердца сдавливается, нормальное распространение электрического импульса нарушается и возникают самые разнообразные нарушения ритма сердечных сокращений. Больные жалуются на перебои в сердце, сердцебиения, провалы в сердце.
Из-за нарушений ритма и снижения кровоснабжения мозга возникают обмороки. У одних больных такой обморок может быть единственным на протяжении жизни, у других может быть несколько обмороков каждый день.
Иногда первым симптомом болезни может стать одышка.
ДИАГНОСТИКА ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
При осмотре пациента выявляют расширение границ сердца, систолический шум над сердцем.
На рентгенограмме находят увеличение левого желудочка сердца.
На электрокардиограмме находят специфические изменения, по которым можно поставить диагноз гипертрофической кардиомиопатии.
Основным методом диагностики служит эхокардиография. С ее помощью выявляют утолщение сердечной мышцы, утолщение межжелудочковой перегородки, снижение двигательной активности миокарда.
Иногда проводят биопсию сердечной мышцы (исследование кусочка миокарда под микроскопом).
ЛЕЧЕНИЕ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
Лечение направлено на уменьшение симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы.
Применяют бета-блокаторы и верапамил. Эти препараты используются как при лечении возникшего заболевания, так и при обнаружении гипертрофической кардиомиопатии при безсимптомном течении (пока не появились жалобы).
При неэффективности медикаментозного лечения проводят хирургические операции по удалению части гипертрофированной сердечной мышцы.
ПРОГНОЗ
Прогноз гипертрофической кардиомиопатии благоприятный по сравнению с другими видами кардиомиопатий.
Заболевание может протекать десятилетиями. Больной длительное время остается трудоспособным.
Возможны даже беременности и роды у женщин с гипертрофической кардиомиопатией.
Больной должен помнить, что ему противопоказаны значительные физические нагрузки.
+7(925) 005 13 27 - информация о коронарографии
Кардиологические центры Израиля заслужили широкую мировую известность благодаря своим ультрасовременным методам диагностики и лечения заболеваний сердца, использованию новейших медицинских достижений и отличному техническому оснащению клиник.
Подробнее...
Кардиология в Германии – это все виды кардиологического обследования и лечение всех возможных кардио-сосудистых заболеваний. Многие кардиохирургические клиники Германии специализируются в области минимально инвазивных вмешательств, которые предоставляют пациентам как медицинские (снижение риска кровотечений и инфекции), так и косметические (практически не остается рубцов) преимущества. К примеру, реконструкция (пластика) митрального и трикуспидального клапанов в Германии может проводиться через разрезы длиной всего 5-6 см справа под грудью без операции на открытом сердце. Такие операции очень хорошо себя зарекомендовали и теперь широко применяются.
Подробнее...
Кардиологический клиники Швейцарии считаются лучшими в Европе по применяемым методам и качеству лечения сердечнососудистых болезней. Кардиохирургами швейцарских клиник все реже применяются операции на открытом сердце с необходимостью его остановки, они используют эндовидеохирургические техники и роботизированные комплексы, позволяющие успешно восстановить нормальную работу сердца, причинив ему минимальную травму.
Подробнее...
