Двойное отхождение магистральных сосудов (ДОМС) от правого желудочка - при этом пороке аорта и легочная артерия отходят от правого желудочка. При этом обычно имеется дефект межжелудочковой перегородки, и он является единственным выходом из левого желудочка.
Двойное отхождение магистральных сосудов (ДОМС) от правого желудочка наблюдается в 1-1,5% случаев среди всех врожденных пороков сердца.
Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка классифицируется на два типа в зависимости от места расположения дефекта межжелудочковой перегородки и от наличия и степени стеноза (сужения) легочной артерии.
ТИП IА
При IА типе с первых месяцев жизни у ребенка возникает одышка, признаки недостаточности кровообращения. Ребенок отстает в весе.
Выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. На электрокардиограмме признаки увеличения обоих желудочков. На рентгенограмме изменения в легких.
ТИП IБ
IБ тип характеризуется одышкой, утомляемостью при физической нагрузке, приступы одышки с синюшностью кожи, у больного могут быть изменения пальцев рук по типу "барабанные палочки" и ногтей - "часовые стекла".
На электрокардиограмме признаки увеличения правого желудочка.
ТИП IIА
Тип IIА, он еще называется аномалия Тауссиг-Бинга имеет особенно тяжелое течение.
У ребенка низкая масса тела, резкая одышка. Развившаяся сердечная недостаточность почти не поддается лечению. Кожа имеет легкую голубоватую окраску.
Выслушивается систолический шум вдоль левого края грудины. На рентгенограмме определяется характерное выбухание дуги легочной артерии, увеличенные размеры сердца.
ТИП IIБ
Тип IIБ характеризуется выраженным цианозом (синюшностью) и напоминает по течению тетраду Фалло.
Наиболее точный метод диагностики этого порока ангиокардиография. Исследование сосудов сердца при помощи контрастных веществ. Она позволяет поставить точный диагноз и уточнить место отхождения сосудов.
От места расположения дефекта межжелудочковой перегородки и от наличия и степени стеноза (сужения) легочной артерии, также зависят проявление порока и его лечение:
если дефект межжелудочковой перегородки находится под аортой, большинство крови попадает в аорту – это тип I
наоборот, если дефект находится под легочной артерией, большинство крови попадает в нее - тип II
если порок не сопровождается сужением легочной артерии это тип IА или IIА
если присутствует сужение легочной артерии IБ или IIБ.
ЛЕЧЕНИЕ ПОРОКА
На сегодняшний день предпочтение отдается хирургическому лечению. В зависимости от вида порока применяются разные методики оперативного лечения.
Радикальная (с полным хирургическим исправлением порока) операция выполняется детям до 4 лет.
В более позднем возрасте полная коррекция порока невозможна, поэтому применяются методики частичной коррекции порока.
+7(925) 005 13 27 - информация о коронарографии
Кардиологические центры Израиля заслужили широкую мировую известность благодаря своим ультрасовременным методам диагностики и лечения заболеваний сердца, использованию новейших медицинских достижений и отличному техническому оснащению клиник.
Подробнее...
Кардиология в Германии – это все виды кардиологического обследования и лечение всех возможных кардио-сосудистых заболеваний. Многие кардиохирургические клиники Германии специализируются в области минимально инвазивных вмешательств, которые предоставляют пациентам как медицинские (снижение риска кровотечений и инфекции), так и косметические (практически не остается рубцов) преимущества. К примеру, реконструкция (пластика) митрального и трикуспидального клапанов в Германии может проводиться через разрезы длиной всего 5-6 см справа под грудью без операции на открытом сердце. Такие операции очень хорошо себя зарекомендовали и теперь широко применяются.
Подробнее...
Кардиологический клиники Швейцарии считаются лучшими в Европе по применяемым методам и качеству лечения сердечнососудистых болезней. Кардиохирургами швейцарских клиник все реже применяются операции на открытом сердце с необходимостью его остановки, они используют эндовидеохирургические техники и роботизированные комплексы, позволяющие успешно восстановить нормальную работу сердца, причинив ему минимальную травму.
Подробнее...
