Аномалия Эбштейна — редкий врожденный порок сердца.
При этом пороке створки правого атриовентрикулярного клапана смещаются в полость правого желудочка. Правый желудочек из-за этого имеет уменьшенный размер, что приводит к уменьшению количества выбрасываемой им крови и к обеднению кровотока в легких. При этом часть венозной крови через отверстие в измененном клапане попадает в правое предсердие. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Если при этом еще имеется отверстие в межпредсердной перегородки часть венозной крови попадает в левое предсердие и смешивается с артериальной. Это приводит к уменьшению кислорода в крови и кислородной недостаточности органов и тканей. Иногда правый желудочек достигает размеров до 2,5 литров.
Постепенно нарастает сердечная недостаточность, которая и становится причиной смерти больного. Очень часто этот порок сопровождается нарушениями ритма сердечных сокращений.
Впервые этот порок описал в 1866 году патологоанатом Эбштейн.
Данный порок встречается с частотой 1% от всех врожденных пороков развития сердца.
Около 30% больных умирают в раннем детском возрасте. До 50 лет доживают только 5%. Более половины больных умирают внезапно из-за развившихся нарушений ритма.
У новорожденных наблюдается небольшой цианоз (синюшность) и учащение дыхания. Позже цианоз уменьшается.
При достижении возраста 20 лет все больные жалуются на боли в области сердца. Более чем у 80% больных возникают нарушения ритма сердечных сокращений. Обнаруживаются «барабанные палочки» и «часовые стекла».
ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА
Общий осмотр, электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография и ,холтеровское мониторирование.
При выслушивании сердца обнаруживают ослабление тонов сердца, иногда «ритм галопа» - три тона вместо двух.
Этот порок можно диагностировать уже по электрокардиограмме.
Основным методом диагностика служит эхокардиография.
ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА
Если пациент не предъявляет жалоб и состояние его хорошее, операция не показана.
При появлении жалоб или симптомов сердечной недостаточности производится операция.
Детям до 15 лет делают пластику клапана. Пациентам старше 15 лет производят протезирование правого атриовентрикулярного клапана. Операция выполняется в условиях аппарата искусственного кровообращения.
Смертность при этих оперативных вмешательствах составляет от 8 до 50% и зависит от степени выраженности порока и опыта хирурга.
Результаты оперативного лечения хорошие в 90% случаев. Через год после операции возможно восстановление трудоспособности у пациента.
+7(925) 005 13 27 - информация о коронарографии
Кардиологические центры Израиля заслужили широкую мировую известность благодаря своим ультрасовременным методам диагностики и лечения заболеваний сердца, использованию новейших медицинских достижений и отличному техническому оснащению клиник.
Подробнее...
Кардиология в Германии – это все виды кардиологического обследования и лечение всех возможных кардио-сосудистых заболеваний. Многие кардиохирургические клиники Германии специализируются в области минимально инвазивных вмешательств, которые предоставляют пациентам как медицинские (снижение риска кровотечений и инфекции), так и косметические (практически не остается рубцов) преимущества. К примеру, реконструкция (пластика) митрального и трикуспидального клапанов в Германии может проводиться через разрезы длиной всего 5-6 см справа под грудью без операции на открытом сердце. Такие операции очень хорошо себя зарекомендовали и теперь широко применяются.
Подробнее...
Кардиологический клиники Швейцарии считаются лучшими в Европе по применяемым методам и качеству лечения сердечнососудистых болезней. Кардиохирургами швейцарских клиник все реже применяются операции на открытом сердце с необходимостью его остановки, они используют эндовидеохирургические техники и роботизированные комплексы, позволяющие успешно восстановить нормальную работу сердца, причинив ему минимальную травму.
Подробнее...
